Lungenfibrose: Die Lunge vernarbt, das Atmen wird zur Qual

Bei einer Lungenfibrose wird das Lungengewebe zunehmend durch Narbengewebe ersetzt. Die Lungenfunktion verschlechtert sich nach und nach. Das Atmen fällt schwerer. Eine Heilung der Lungenfibrose ist nicht möglich, denn die Vernarbungen der Lunge lassen sich nicht rückgängig machen. Dr. Leopold Stiebellehner, Facharzt für Innere Medizin und Lungenkrankheiten, beantwortet die wichtigsten Fragen zum Thema.

Als Lungenfibrose bezeichnen wir das fortgeschrittene Stadium einer interstitiellen Lungenerkrankung. Bei diesen Erkrankungen kommt es zu einer stetigen Zunahme des Interstitiums, des Bindegewebes in der Lungen, bis hin zur Vernarbung, sodass der Aufbau der Lunge deutlich krankhaft verändert und die Lunge in ihrer Funktion zunehmend eingeschränkt wird.

Lungenfibrosen zählen zu den selteneren Erkrankungen, genaue Zahlen fehlen allerdings. Für die idiopathische Lungenfibrose, also jene, die ohne erkennbaren Grund auftritt, nimmt man etwa drei bis 19 Neuerkrankungen pro Jahr und 100.000 Einwohner an. Die Erkrankung ist bei den über 50-Jährigen häufiger als bei Jüngeren.

Es gibt einige bekannte Ursachen, wie zum Beispiel das Einatmen von organischen und anorganischen Stäuben, die Einnahme diverser Medikamente, eine Strahlentherapie, eine rheumatolische Erkrankung oder eine (Bindegewebs-)Erkrankung der Haut. Daneben gibt es interstitielle Lungenerkrankungen bzw. Lungenfibrosen, bei denen bislang keine Ursache bekannt ist – die sogenannten idiopathischen interstitiellen Lungenerkrankungen.

Die beiden wesentlichsten Symptome sind Husten ohne Schleimproduktion und Atemnot bei Belastung. Die Symptome sind anfangs gering, nehmen mit der Zeit aber zu, sodass später bereits geringe Belastungen zur Atemnot führen.

Neben den Symptomen kann ein charakteristischer Auskultationsbefund mit dem Stethoskop bereits den Verdacht auf eine interstitielle Lungenerkrankung stellen. Eine Computertomografie der Lungen weist eine interstitielle Lungenerkrankung nach. Oft ist auch eine Gewebeprobe zur genauen Differenzierung erforderlich. In einzelnen Fällen, wie bei einer radiologisch eindeutigen idiopathischen Lungenfibrose, ist eine Gewebeprobe nicht notwendig.

Ein Husten ist ein sehr uncharakteristischen Symptom. Auch die Atemnot beginnt anfangs kaum bemerkbar, nimmt ganz langsam zu und wird oft anderen Ursachen, wie zum Beispiel zu wenig Sport, zugeschrieben. Denno h können diese Symptome auf eine Lungenfibrose hindeuten.

Die COPD betrifft in erster Linie die Atemwege, die sich chronisch verengen. Die Luft kann dabei nur mehr langsam ausgeatmet werden, was insbesondere bei Belastung, bei der wir die Luft unserer Lungen schnell austauschen sollen, zu einem Problem führt. Oft findet sich auch ein genereller Abbau bzw. Verlust des Lungengewebes. Dieser wird Emphysem genannt. Das Bindegewebe ist dabei nicht betroffen.

Ziel ist es, interstitielle Lungenerkrankungen früh zu erkennen und Formen zu identifizieren, die therapeutisch beeinflusst werden können – wie zum Beispiel jene, die durch Medikamente ausgelöst werden. Denn je weiter die Erkrankung fortgeschritten ist, je mehr Fibrose bereits vorliegt, umso weniger bis gar nicht kann die Erkrankung zurzeit positiv beeinflusst werden. Bei einer Reihe von dermatologischen und/oder rheumatologischen Grunderkrankungen ist bekannt, dass eine interstitielle Lungenerkrankung auftreten kann. Daher wird bei diesen bereits immer wieder kontrolliert, ob sich eine interstitielle Lungenerkrankung entwickelt. Wichtig ist, dass die zugrunde liegende Krankheit entsprechend behandelt wird.

Bei Krankheiten wie einer Sarkoidose besteht die Möglichkeit, dass sich die interstitiellen Veränderungen zurückbilden, wenig oder weniger Symptome machen und das in der Folge auch so bleibt. Wenn bei einer rheumatologischen oder dermatologischen Grunderkrankung oder bei einer idiopathischen interstitiellen Lungenerkrankung eine weitere Behandlung notwendig ist, sollte dies individuell für jeden Patienten in einem interdisziplinären Behandlungsteam besprochen werden – oft kommen hier Glukokortikoide, das Bindegewebewachstum hemmende Medikamente oder gegen spezielle Entzündungsfaktoren gerichtete Antikörper zum Einsatz. Für die meistens am schwersten verlaufende Form, die idiopathische Lungenfibrose, gibt es zwei Medikamente, die den Verlauf abschwächen können. Sind gewisse Voraussetzungen gegeben, ist auch an eine Lungentransplantation zu denken.

Es empfiehlt sich, die Symptome Husten und Atemnot ernst zu nehmen und weiter abklären zu lassen. Die erste Anlaufstelle ist der niedergelassene Lungefacharzt, der durch Anamnese, Auskultation, Lungenfunktionstest und Röntgen die Symptome eventuell einer anderen Ursache zuordnet oder eine weitere Abklärung veranlasst.

Das Ausmaß der Atemnot bestimmt die Einschränkungen im täglichen Leben. In fortgeschrittenen Fällen ist der Weg im Haus bzw. in der Wohnung nur mit Atemnot und mit dauernder zusätzlicher Sauerstoffgabe bewältigbar. Wege wie das tägliche Einkaufen sind nur langsam und mit Unterstützung möglich, daher werden sie von den Patienten auch immer mehr vermieden.

Nein. Durch die Medikamente kann zum Beispiel, gemessen an der jährlichen Verminderung bestimmter Messparameter in der Lungenfunktion, dies auf die Hälfte reduziert werden. Das weitere Voranschreiten der Krankheit kann aber nicht aufgehalten oder gar umgekehrt werden.

Ja. Das Organ Lunge erreicht einen sehr geringen funktionellen Status und Atemreseven sind keine mehr vorhanden, die zum Beispiel im Falle eines Infektes oder einer Lungenentzündung benötigt werden. Es tritt ein Atemversagen ein, das auch durch den Aufenthalt auf einer Intensivstation nicht verbessert werden kann, da die zugrundeliegende Lungenfibrose nicht verbessert werden kann.